Palabras clave:
Síndrome SAPHO.
The SAPHO syndrome describes an association between musculoskeletal disorders and various
dermatologic conditions. Although optimal treatment for these patients remains unclear, it is important to make the diagnosis of SAPHO to avoid unnecesary investigations and treatment.
Key words:
SAPHO syndrome.
El Síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteitis) fue propuesto en 1987 para describir la asociación entre desórdenes musculoesqueléticos, sobre todo hiperostosis de los huesos de la pared anterior del tórax y varias alteraciones dermatológicas (1).
Las lesiones que aparecen primero pueden ser tanto las óseas como las dermatológicas habiendo descritos otros casos en los que las lesiones aparecen de manera simultánea. El intervalo entre unas y otras es variable con intervalos de hasta 20 años entre las lesiones pustulosas palmoplantares y la afectación ósea (2).
Discusión
El Síndrome SAPHO está constituido por pustulosis palmoplantar y acné severo junto con lesiones squeléticas asépticas (sinovitis, hiperostosis y osteitis). Las lesiones cutáneas pueden aparecer asociadas a las lesiones musculoesqueléticas, pero estas últimas también pueden aparecer de manera aislada (3) predominando el edema doloroso de las articulaciones esternocostoclaviculares, sacroileitis, espondilitis o afectaciones de otras áreas yuxtaarticulares (4). La afectación ósea más frecuente se localiza en la zona anterosuperior de la pared torácica (5) siendo las lesiones predominantes osteoescleróticas, hiperostosis y artritis de las articulaciones adyacentes.
El inicio clínico suele ser gradual comenzando por dolor de las zonas afectas, puede ser difuso con sensación de disconfort en la zona del cuello y hombros pudiendo exacervarse con el movimiento. La sacroileitis ha sido observada en el 13-52% de los pacientes (6), sin embargo se diferencia de la espondiloartropatía seronegativa en que es frecuentemente unilateral y asocia hiperostosis (6). La afectación vertebral ocurre sobre todo a nivel dorsal. La sinovitis ocurre en más del 20% de los casos y tiende a ser una oligoartritis no erosiva de articulaciones mayores.
Hay muchas lesiones cutáneas que se han asociado a las lesiones óseas descritas y se han considerado parte del síndrome, que incluyen: pustulosis palmoplantar, psoriasis pustuloso, acné conglobata, acné fulminans o hidradenitis supurativa (7). Algunos autores sugieren que sólo la pustulosis palmoplantar debe incluirse dentro del síndrome. De los estudios realizados, aproximadamente, 2/3 de los pacientes presentan lesiones cutáneas que pueden no seguir un curso paralelo a las alteraciones óseas, ni tan siquiera aparecen lo que no excluye el diagnóstico de SAPHO (8). Se ha descrito en la literatura un caso de SAPHO asociado a Pyoderma gangrenoso (9).
La causa del síndroma de SAPHO no está clara. Se barajan dos teorías:
- Infección, sobre todo por el
El SAPHO ocurre principalmente en niños y adultos jóvenes con sexo femenino (11), pero entre los pacientes que presentan acné predomina el sexo masculino (12).
No hay pruebas de laboratorio específicas que confirmen el diagnóstico de SAPHO aunque pueden ayudar a orientarnos la radiografía, TAC y la resonancia magnética.
El tratamiento de primera línea utilizado en el SAPHO son los antiinflamatorios no esteroideos. También se han intentado tratamientos variados con corticoides, colchicina y salazopirina con resultados variables (8, 12). Está aumentando el interés por el uso del pamidronato como tratamiento del SAPHO (13).
En conclusión, el Síndrome SAPHO es una causa potencial de dolor crónico musculoesquelético en asociación con alteraciones radiológicas. Las manifestaciones cutáneas que se asocian pueden ser leves o estar ausentes. El correcto diagnóstico del SAPHO dependerá de que el médico piense en este proceso siendo capaz de encontra un nexo de unión entre las manifestaciones dermatológicas y las esqueléticas llegando así al diagnóstico de certeza y poder instaurar el tratamiento adecuado.
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